Все что нужно знать о гипогонадизме у мужчин: что это такое и фото больных с поставленным диагнозом. Гипогонадизм у мужчин: симптомы и лечение заболевания Гипогонадизм лечение препараты

– это показатель мужского здоровья. При недостатке половых гормонов развивается гипогонадизм у мужчин. Это заболевание чаще возникает в подростковом возрасте, затормаживает либо полностью останавливает развитие вторичных половых признаков. От вида проявления патологии зависит выбор метода лечения.

Гипогонадизм (или гипогенитализм) – это андрогенная недостаточность в организме. При этом уровень тестостерона слишком низкий, чтобы наступило половое созревание человека. Болезнь проявляется при частичном недостатке или полном отсутствии полового гормона.

Причинами такой патологии могут быть генетические заболевания, повреждения яичек или приобретенный дефицит тестостерона. Большая часть андрогенов (95%) вырабатывается в яичках, оставшаяся – в надпочечниках.

Для нормального полового развития мужчины необходимы:

общий тестостерон в крови: 30-1200 нг/мл;
свободный тестостерон: 52-280 нг/мл.

Такая патология развития встречается и у женщин, когда организм перестает развиваться из-за недостатка эстрогена. Виной чаще являются функциональная недостаточность яичников. Мужской или женский гипогонадизм может быть врожденным или приобретенным.

Классификация заболевания по причинам

Заболевание оказывает влияние на рост мужских половых органов, часто сопровождается ожирением. У детей может формировать «евнуховая» внешность. Лечение очень сложное и не всегда помогает пациентам справиться с недугом. Терапия подбирается в зависимости от вида патологии.

Первичный

Первичным называют гипергонадотропный гипогонадизм. Это классическое проявление патологии, когда половыми органами вырабатывается высокое количество тестостерона. Врожденный вид обусловлен генетической предрасположенностью. Чаще всего причиной является синдром Клайнфельтера, анорхизм.

Симптоматика при врожденной форме заболевания отличается:

проблемы со сперматогенезом, отсутствие активности сперматозоидов;
монорхизм, неопущение или другие патологии развития яичек;
врожденные хромосомные отклонения;
мужской ложный гермафродитизм.

Из-за врожденной формы заболевания у мальчика могут отсутствовать яички. Травмы, последствия облучения или снижение фертильности может спровоцировать приобретенный гипогонадизм. У мужчины с первичной врожденной формой отсутствуют вторичные половые признаки: останавливается рост, нет растительности на лице.

Вторичный

Вторичным типом называют гипогонадотропный гипогонадизм. Выработка половых гормонов, а именно тестостерона при мужском типе, приостанавливается из-за нарушения функциональности гипофиза. Врожденным стимулятором развития может быть синдром Кальмана.

Бывает вторичный тип и приобретенным, развитие отклонения провоцируется наличием в гипоталамусе или гипофизе опухолевых процессов. Андрогенная недостаточность возникает на фоне прохождения курса химиотерапии, из-за нарушения кровообращения.

Развитие патологии негативно сказывается на репродуктивной функции.

Возрастной гипогонадизм

Нормогонадотропный гипогонадизм у мужчин - это заболевание, при котором уровень тестостерона понижен незначительно. Заболевание чаще наблюдается у мужчин старше 35 лет. Сопутствуют патологии нарушение эректильной функции и сниженная фертильность.

Не все врачи признают такую форму отклонений, так как клинических признаков по результатам лабораторных исследований не наблюдается. Заболевание проявляется у мужчины в виде внешних симптомов: ожирение, изменения характера, отсутствие эрекции.

Возрастной гипогонадизм у мужчин развивается из-за повышенного показателя гормона пролактина. Влияет на гормональный уровень стресс, принятие некоторых медикаментов и наличие заболеваний обмена веществ (сахарный диабет).

К какому врачу обратиться

При обнаружении симптомов следует обратиться за помощью к специалисту. Занимается гормональными проблемами эндокринолог. Рекомендуется также пройти обследование у сексолога и андролога.

При нарушении сексуальной функции и фертильности можно проконсультироваться с репродуктологом. Врач поможет восстановить мужскую способность к зачатию. В некоторых случаях гипогонадизм – симптом раковой опухоли, потребуется обследование онколога.

Симптомы

Врожденная форма имеет отличительные черты от приобретенной. Первичное проявление из-за генетической предрасположенности может протекать бессимптомно. Признаки болезни можно разделить на две группы: до пубертатного периода и после.

Симптомы тестикулярной недостаточности до полового созревания:

высокий или низкий рост;
нарушение пропорциональности тела;
узкая грудная клетка, плечи;
недоразвитость скелета;
формирование фигуры по женскому подобию;
гинекомастия;
высокий тембр голоса;
анатомические особенности строения (гипоплазия яичек, отсутствия складки в мошонке, микропенис;
оволосение как у женщин;
нарушение функциональности предстательной железы;
эректильная дисфункция;
сексуальная пассивность;
нарушение фертильности.

Присутствовать у молодого пациента могут только несколько из перечисленных симптомов. Внешне мальчик будет схож с девушкой по развитию фигуры и высоте голоса. В детском возрасте особенно важно вовремя начать лечение.

Возрастные симптомы гипогонадизма:

нарушение функциональности яичек;
оволосение по женскому типу;
снижение эластичности кожи;
лишний вес, развитие ожирения;
сексуальная пассивность;
бесплодие.

Признаки болезни практически не отличаются. Низкий уровень тестостерона в пожилом возрасте иногда не считают за патологию. После 35 лет, если мужчина хочет сохранить способность к зачатию, требуется немедленно обратиться к эндокринологу.

Диагностика

Уже на первом осмотре врач поставит предварительный диагноз. Для уточнения подозрений придется пройти лабораторное или другое дополнительное исследование.

Диагностические методы:

Осмотр врача. Эндокринолог проведет анализ развитости первичных и вторичных половых признаков, наличие волос на груди и лице. Также важную роль в определении диагноза играют жалобы пациента и его анамнез.
Лабораторные анализы. Потребуется пройти полное гормональное исследование крови. Определяется уровень тестостерона, ФСГ, ЛГ, пролактина. В некоторых случаях, особенно в детском возрасте, назначается генетическая экспертиза (подозрение на хромосомные изменения).
Рентгенологическое исследование. Потребуется определить костный возраст при помощи денситометрии (чаще назначается пациентам до 18 лет), происходит сравнение с паспортным показателем. Также назначается рентген с использованием турецкого седла. Исследование расскажет о функциональности гипофиза.

При подозрении на бесплодие или сниженную фертильность врач назначит спермограмму. Обычно в качестве дополнительной диагностики проводится исследование на наличие раковых опухолей. В некоторых случаях показана биопсия яичек.

Лечение

У пациента есть шанс вернуть способность к зачатию и развить функциональность половой системы. Необходимо вовремя обратиться к врачу. Диагностика часто бывает затруднена, если мальчик в юном возрасте стесняется сообщить о недоразвитости половых органов.

Есть три основных пути лечения: медикаментозное, консервативное и хирургическое. Операция показана в крайнем случае, когда другие терапевтические методы не принесли желаемых результатов.

Гормональное

Медикаментозное лечение назначается по результатам лабораторного исследования. Пациенту необходимо регулярно посещать эндокринолога, чтобы следить за эффективность терапии. Мужчины могут проходить гормональный курс под контролем андролога.

Применяется гормональная терапия для повышения уровня тестостерона. Назначаться могут препараты в различных формах: мази, гели, инъекции и таблетки. Иногда применяют подкожные импланты тестостерона постоянного действия.

В детском возрасте стероиды не назначаются. Препараты для повышения фертильности показаны только в случае угрозы бесплодия. Гормональная терапия обладает высокой эффективностью, но имеет множество побочных эффектов.

Негативные последствия:

повышение уровня эритроцитов;
сгущение крови;
гинекомастия;
новообразования на предстательной железе.

В пожилом возрасте терапия также назначается с осторожностью. Гормональное лечение противопоказано при сердечно-сосудистых заболеваниях и варикозном расширении вен. При прохождении лечения рекомендуется проходить -диагностику и анализ ПСА, чтобы отслеживать изменения организма.

Симптоматическое

Еще один альтернативный гормональному метод – консервативное лечение. Это общеукрепляющие мероприятия, которые помогают укрепить мужское здоровье. Симптоматическая терапия подразумевает полную коррекцию питания и образа жизни.

Без лекарств можно обойтись, но процесс восстановления таким образом возможен только при приобретенной форме болезни. Рекомендуется в молодом возрасте (особенно подросткам) обратиться к психологу. Общение со сверстниками и стабильное психологическое состояние – залог успешного выздоровления.

Инновационные способы

В запущенных случаях, когда медикаментозное и консервативное лечение не помогает справиться с патологией, может быть назначена операция. Вид хирургического вмешательства зависит от вида гипогонадизма и причины.

Операционные методы решения проблемы:

низведение яичка в область мошонки (при крипторхизме);
перевязывание вены и восстановление кровообращения (при варикоцеле яичек);
операция по устранению водянки;
удаление новообразования мочеполовой системы;
устранение гинекомастии;
увеличение размера полового члена или имплантация;
донорское яичко или протезирование искусственного органа.

Также проводятся пластические операции, если мужчина стесняется строения своего тела. Можно использовать липосакцию, липоскульптуру или моделирование фигуры. Такое хирургическое вмешательство носит эстетический характер.

Особенности течения болезни в разном возрасте

У детей на фоне гипогонадизма могут развиваться комплексы. Очень важно родителям вовремя заметить развитие патологии и начать соответствующее лечение. Психологическая помощь предотвратит развитие психических отклонений.

Важно пройти лабораторную диагностику и выявить причину патологии. Гормональное лечение детям назначается в том случае, если другие способы не помогают. Чтобы мальчик в будущем смог стать отцом, показано лечить его ами и другими безопасными препаратами.

Цель – нормализовать уровень андрогенов, чтобы у мальчика развивались вторичные половые признаки. Половое созревание может не наступить, если не предпринять меры. Когда пациент достигает совершеннолетнего возраста, разрешено использовать гормональные препараты для повышения уровня тестостерона.

Прогноз на выздоровление

Полностью вылечить болезнь не получится. Гормональная терапия поможет снизить андрогенную недостаточность, у пациента изменится внешность, появятся усы, борода и другие признаки, характерные для возраста мужчины.

При гипогонадизме можно полноценно жить, заболевание не опасно и не грозит смертельным исходом. Однако самое тяжелое последствие – развитие бесплодия.

Осложнения гипогонадизма:

остеопороз,
ожирение,
малокровие,
эректильная дисфункция,
ослабленные мышцы,
общая слабость.

Своевременное лечение поможет избежать неприятных последствий. Важное дополнение – соблюдение профилактических мер. В первую очередь, следует изменить образ жизни, заняться спортом и сбалансировать питание.

Профилактика

При врожденной форме гипогонадизма, когда родители в курсе проблемы, болезнь можно купировать. Предупредить яркое развитие симптомов андрогенной недостаточности можно путем изменения образа жизни.

Также рекомендуется больше гулять на свежем воздухе, беречь ребенка от травм половых органов и вирусных заболеваний. Взрослому мужчине рекомендуется вести постоянную половую жизнь, чтобы секс поднимал уровень тестостерона. Соблюдение простых правил поможет купировать заболевание.

Видео

Узнайте больше и гипогонадизме и его проявлении из видео.

Гипогонадизм у мужчин – заболевание, при котором мужские половые гормоны – андрогены – почти не вырабатываются из-за нарушения функционирования яичек или неправильной работы гипоталамуса или гипофиза.

Что же это такое и как проявляется?

В зависимости от причины дефицита андрогенов выделяют две формы мужского гипогонадизма:

первичный (гипергонадотропный), связанный с врожденными или приобретенными патологиями яичек;
вторичный (гипогонадотропный), вызванный снижением уровня ответственных за синтез тестостерона гонадотропинов из-за повреждения гипоталамуса или гипофиза.

Обе формы болезни приводят к тому, что в организме человека возникает недостаток андрогенов, отвечающих за формирование половых органов и за репродуктивные функции.

Причины

Причины возникновения первичного гипогонадизма

Болезнь связана со следующими врожденными причинами:

аплазией (отсутствием) яичек;
неправильным развитием семенных канальцев;
крипторхизмом (неопущением) яичек;
генетическими аномалиями (синдромами Клайнфельтера, дель-Кастильо, Шерешевского-Тернера);
мужским гермафродитизмом (синдромом Рейфенштейна).

Иногда первичный гипогонадизм оказывается приобретенным.

Причины:

опухоли или травмы яичек;
инфекционные и воспалительные болезни (орхит, везикулит, дифферентит, эпидидимит);
токсическое воздействие на организм (химиотерапия, гормональные препараты, алкоголь), приводящее к снижению работоспособности тестикул.

Чаще всего болезнь возникает после травм, операций на мошонке, лучевом поражении тканей, а также в результате осложнений инфекционных заболеваний (туберкулеза, сифилиса, ветряной оспы, свинки).

Причины возникновения вторичного гипогонадизма

Заболевание вызывается генетическими отклонениями и врожденными патологиями, среди которых:

синдром Каллмена, сопровождающийся дефектом гипоталамуса;
гипофизарная карликовость;
синдром Паскуалини, связанный со снижением выработки лютеинизирующего гормона при отсутствии других нарушений;
врожденная опухоль, сдавливающая ткани гипофиза;
синдром Мэддока;
гемохроматоз.

Причины приобретенного вторичного гипогонадизма:

приобретенные патологии гипоталамуса и гипофиза (синдромы Лоренса-Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вили, Пехкранца-Бабинского-Фрелиха);
опухоль или инфекция гипоталамо-гипофизарной зоны (следствие менингита или энцефалита);
гиперпролактинемия, связанная с избытком гормона пролактина – ингибитора андрогенов (вызывает нормогонадотропный гипогонадизм);
поражения гипоталамуса или гипофиза в результате операции или травмы;
возрастные изменения, приводящие к снижению выработки тестостерона.

Обычно вторичный гипогонадизм приводит не только к расстройствам в половой сфере.

Он сопровождается неправильной работой щитовидной железы, замедлением роста, ожирением.

Симптомы

Признаки болезни у подростков

Если гипогонадизм появился у мальчика до 16–18 лет, то признаки таковы:

замедленное половое развитие;
недоразвитые яички и мошонка, небольшой половой член;
увеличенные грудные железы (гинекомастия);
высокий рост, узкие плечи, плохо развитая грудная клетка, удлиненные руки и ноги, слабая мускулатура;
ожирение (скопление жировых отложений на ягодицах и бедрах, в области груди);
отсутствие волос на лобке, в подмышечных впадинах, на лице;
высокий тонкий голос;
отсутствие полового влечения.

Гипогонадизм может сопровождаться не только внешними дефектами, но и психическими расстройствами (вторичный) или психическим инфантилизмом (первичный).

Признаки болезни у мужчин

Гипогонадизм проявляется менее тяжело, если он возник, когда половое развитие мужчины уже было полностью завершено.

Его симптомы:

уменьшение величины яичек;
малое количество волос на лице и теле;
ухудшение состояния кожных покровов;
ожирение по женскому типу, гинекомастия;
снижение потенции, полового влечения;
болезни сердца и сосудов, анемия, головокружения, колебания давления;
уменьшение количества эякулята и ухудшение его качества;
невозможность зачать ребенка;
остеопороз, атрофия мышечной ткани, слабость мышечного каркаса.

Такие симптомы сопровождаются ухудшением общего состояния больного. Он становится вялым, апатичным, с трудом выполняет физическую работу.

Если эти симптомы связаны с возрастными изменениями (происходят после 55 лет), может наблюдаться ухудшение памяти, рассеянность внимания, снижение мыслительных способностей.

Последствия

Самым тяжелым последствием гипогонадизма становится бесплодие. Недостаточное функционирование половых органов и снижение качества спермы приводит к тому, что мужчина лишается возможности зачать ребенка.

Если болезнь проявляется в зрелом возрасте, у мужчины повышается риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и патологий костной и мышечной ткани.

Диагностика

Несмотря на то, что внешне гипогонадизм проявляется достаточно ярко, больному придется пройти комплексное обследование. Только так можно выявить причину болезни и устранить ее.

Для постановки точного диагноза врач (андролог или эндокринолог) проводит ряд исследований:

визуальный осмотр больного;
пальпация и осмотр гениталий;
УЗИ органов малого таза;
рентгенография для оценки состояния скелета;
лабораторное исследование эякулята;
исследование гормонального статуса (уровня тестостерона, пролактина, эстрадиола, гонадотропинов);
анализ мочи на кетостероиды;
КТ, МРТ, электроэнцефалография мозга.

При подозрении на генетическое происхождение заболевания проводится хромосомное исследование.

Лечение

Лечение гипогонадизма осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях и всегда подбирается индивидуально. Самолечение народными средствами здесь не поможет – промедление лишь усугубит состояние больного и затруднит коррекцию симптомов.

Цель лечения мальчиков пубертатного возраста – скорректировать отставание в развитии половой системы. Цель лечения половозрелых мужчин – устранить недостаток андрогенов и половую дисфункцию.

Варианты лечения:

фаллопластика при неправильном развитии полового органа;
низведение яичка при его неопущении;
трансплантация или имплантация яичка;
пожизненный прием гонадотропинов или андрогенов;
устранение фактора, приведшего к дефициту андрогенов.

Лечиться самостоятельно, в домашних условиях, не рекомендуется. Даже прием лекарственных средств следует осуществлять только под строгим наблюдением врача.

Если вовремя начать терапию, со временем можно уменьшить недостаток андрогенов, благодаря чему ускорится развитие половых органов, восстановится потенция и снизится риск развития сердечно-сосудистых болезней и остеопороза.

К сожалению, если болезнь возникла в юном возрасте, врачи смогут исправить только внешние ее проявления. Мужчина, переживший гипогонадизм в допубертатный период, не сможет иметь детей.

При первичном нарушается именно функциональность яичек, тогда как другие системы организма (в частности, эндокринной системы) продолжают нормально функционировать. А вот при вторичном гипогонадизме проблема таится именно в функциональности гипофиза. А ведь именно он отвечает за стимуляцию процесса выработки тестостерона (основного мужского полового гормона, который отвечает в том числе и за выработку сперматозоидов).

И при первичном, и при вторичном гипогонадизме у мужчины наблюдаются общие «женские» черты в строении тела, а ещё – высокий тон голоса, минимальная растительность на лице (а то и вовсе её отсутствие). Размер и яичек, и самого полового члена уменьшен по-сравнению со здоровыми мужчинами. В тяжелых случаях заболевание приводит к у новорожденного.

А вот при вторичном гипогонадизме нередко также нарушается работа щитовидной железы, от чего у мужчины возникает ожирение, значительно ухудшена естественная защита организма от болезнетворных бактерий. Нередко это дополняется признаками ранней алопеции.

Диагностика гипогонадизма, анализы

Первичная диагностика включает в себя исключительно анализ крови на выявление заниженной концентрации тестостерона, увеличенное – эстрогена (женского полового гормона, который в незначительном количестве вырабатывается и у мужчин).

При подозрении на гипогонадизм больного направляют на УЗИ, осмотр у хирурга, эндокринолога и пункцию тканей яичка. Уже на основании полученных данных устанавливается точный диагноз, а также определяется история развития болезни.

Как показывает практика, чаще всего врачи сталкиваются именно с первичным , причем выявляют его в возрасте полового созревания.

К сожалению, в большинстве случаев парень остается после этого бесплодным на всю жизнь. Если же болезнь была выявлена вовремя, то будет достаточно и заместительной гормональной терапии, дабы полностью восстановить функциональность яичек, в том числе и выработку сперматозоидов.

Лечение гипогонадизма у мужчин: лечение эффективно или…?

Первым делом нужно уяснить, что гипогонадизм не поддается лечению. Его можно только перевести в хроническую стадию ремиссии, когда болезнь никоим образом себя не проявляет. При этом мужчина может жить привычной полноценной жизнью.

Уровень половых гормонов в крови со временем нормализуется, функциональность яичек – тоже, проблемы с либидо (половая тяга к женщинам) также полностью исчезнут.

Однако такое возможно лишь в тех случаях, когда заболевание было выявлено «вовремя». То есть, пока физиологически яичка ещё сохранили свою функциональность, хотя временно её не выполняют. Худший расклад – это атрофия половых желез, после чего восстановить их работу уже никоим образом не получится.

Какие основные препараты используются в лечении гипогонадизма? Чаще всего врачи назначают:

Андриол;
Тестостерона Пропионат (временно используется, сразу после обнаружения заболевания);
комбинации эфиров тестостерона;
ингибитора ароматазы (ими регулируется выработка женских половых гормонов).

Итак, лечение гипогонадизма у мужчин — что это за процедура? Это, по сути, заместительная терапия. То есть, используются те препараты, с помощью которых оптимизируется уровень тестостерона в крови, а вместе с этим – снижается концентрация эстрогена (если в этом имеется необходимость).

В некоторых случаях препараты назначаются временно, в других – их придется принимать на протяжении всей жизни. Это уже зависит от того, насколько атрофированы половые железы и какая номинальная концентрация половых гормонов (то есть, без препаратов).

Самые внимательные читатели помнят, что схожая заместительная гормональная терапия применяется при лечении другого врожденного заболевания — .

Стоит учесть, что синтетические аналоги тестостерона запрещено принимать во время лечения онкологических заболеваний , а также при наличии простатита. Пока не будет полностью устранено воспаление – гормоны противопоказаны.

И следует помнить, что гормональная терапия – это прямое вмешательство в функционирование организма. Из всего этого может развиться огромное количество побочных эффектов, начиная от повышенного либидо, заканчивая резким набором жировой массы.

Фармакологические препараты для лечения гипогонадизма также не принимаются в том случае, если у мужчины выявлено хроническое ожирение. Первым делом ему необходимо избавиться от избытка жировой массы (липосакция, диеты, физические нагрузки), после чего эндокринолог назначит новое обследование.

Самолечение недопустимо. Перед приемом любого лекарственного препарата, из указанных выше, следует обязательно проконсультироваться с лечащим врачом. Врач назначит комплексное обследование и по результата примет решение, как лечить гипогонадизм в вашем конкретном случае.

Применяется ли хирургическое вмешательство при гипогонадизме? В определенных случаях врач может выдать такие рекомендации. Как правило, операция подразумевает частичную пересадку живой ткани половых желез с последующей трансплантацией, а также пластику полового члена, других частей тела, которые затронули «женские» черты.

К сожалению, на данный момент на территории РФ трансплантация не проводится , так как не регулированы законодательные нормы в области медицины по проведению таких хирургических вмешательств. А вот в том же Израиле ежегодно проводят до 700 подобных операций, заканчивающихся тем, что мужчина полностью восстанавливает свою половую функцию. Но это уже потребуется либо при мужском бесплодии, либо при высоком риске его возникновения.

Ещё операции могут назначать при ожирении. Речь идет об искусственной откачки жировой ткани (липосакция). Рекомендуется к проведению только в тех случаях, когда другие методики избавления от избытка жировой массы не принесли никакой пользы или они попросту противопоказаны.

Гипогонадизм: лечение методами нетрадиционной медицины

Что касается нетрадиционной медицины, то она дает небольшое количество советов в плане лечение гипогонадизма.

Самый эффективный среди них – это употребление смеси грецких орехов (желательно не сушенных, без сдирания пленки на самих ядрах) и топленного меда.

Для приготовления такого рецепта потребуется порядка 300 грамм ядер грецких орехов, а также 250 грамм топленого меда (в идеале – падевого). Все это либо перебивается блендером, либо перетирается через мелкое сито. Настаивать не нужно. Принимать по 2 чайной ложки 3 раза в день (за 15-20 минут до еды).

А ещё стимулирует выработку тестостерона женьшень. Применять его можно в любом виде. Лучше всего использовать корень растения. Его можно настаивать на крепком алкоголе (коньяке, спирте), либо пить по 1 чайной ложки в сутки свежевыжатый сок.

Не стоит использовать готовые чаи с женьшенем, которые продаются в любом продуктовом магазине — в них концентрация лекарственного растения настолько низкая, что на болезнь это никоим образом не повлияет.

Диета

Диета при гипогонадизме – это вспомогательная терапия, направленная одновременно на снижение веса (если имеется избыток) и включение в рацион продуктов, являющихся натуральными афродизиаками.

Сама же диета составляется сугубо индивидуально для каждого пациента. На этот счет следует проконсультироваться с диетологом. Естественно, что к нему обращаться следует уже после того, как была установлена точная причина недоразвитости яичек.

Можно ли вылечить бесплодие?

Гипогонадизм далеко не всегда провоцирует бесплодие. Чаще всего такое «осложнение» развивается при вторичной форме заболевания. Врачи утверждают, что если вовремя обнаружить заболевание, то никаких проблем с потомством не возникнет. Но если уже произошла атрофия яичек, то шансы на восстановление минимальные.

– крайне распространен, и хотя на данный момент врачи мало что могут предложить, в некоторых случаях гипогонадизм вылечить все-таки можно. Точнее, не вылечить, а «заглушить». Но делать это нужно далеко не в каждом случае.

Довольно часто все проявления гипогонадизма ограничиваются тем, что у мужчины диагностируется незначительное отклонение концентрации тестостерона от нормы. На физиологию это никоим образом не влияет. А основа лечения на сегодняшний день – это заместительная гормональная терапия. Операции назначают редко.

Для цитирования: Манушарова Р.А., Черкезова Э.И. Лечение мужского гипогонадизма препаратами тестостерона // РМЖ. 2006. №26. С. 1932

Мужской гипогонадизм обусловлен недостаточной секрецией тестостерона или отсутствием эндогенного тестостерона, который может возникнуть при многих заболеваниях, связанных с патологией яичников (первичная тестикулярная недостаточность) или патологией в регулирующих центрах (гипогонадотропный гипогонадизм). Вторичный, или гипогонадотропный гипогонадизм возникает вследствие гонадотропной недостаточности, которая может сочетаться с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза. Секреция тестостерона контролируется гипоталамо-гипофизарно-яичковой системой . Выделение из гипоталамуса рилизинг-гормона ЛГ (ЛГРГ) стимулирует выброс гонадотропинов (ЛГ, ФСГ) из гипофиза. В мужском организме ЛГ стимулирует синтез тестостерона клетками Лейдига и способствует развитию яичек, а ФСГ совместно с тестостероном регулирует сперматогенез и созревание сперматозоидов . ФСГ также повышает активность ЛГ и синтез тестостерона . В свою очередь, тестостерон регулирует выделение ЛГ и ФСГ из гипофиза посредством отрицательной обратной связи. В клетках Сертоли, находящихся в яичках, вырабатывается полипептид - ингибин, который тормозит секрецию ФСГ (продукция последней стимулируется активином).

Первичный гипогонадизм обусловлен генетическими причинами или аномалией развития (синдром Клайнфельтера; 47 хху и его варианты), или вследствие приобретенных заболеваний (вирусный орхит и др.).
Вторичный, или гипогонадотропный гипогонадизм имеет наследственную (синдром Каллманна) или приобретенную (опухоли гипофиза) природу. Большинство форм гипогонадизма, диагностируемых у взрослых, являются приобретенными и наиболее часто развиваются вследствие ожирения, тяжелых системных заболеваний, приема некоторых лекарств . Часто вторичный гипогонадизм развивается как результат острых и хронических заболеваний, при синдроме приобретенного иммунодефицита, серповидно-клеточной анемии, циррозе печени, почечной недостаточности. Причиной вторичного гипогонадизма могут быть эпидемиологические факторы (курение, прием алкоголя), возрастные изменения в гипоталамусе и гипофизе.
У мужчин возрастные изменения в репродуктивной системе развиваются медленнее, чем у женщин. В настоящее время установлено, что первые изменения возникают на уровне яичек и заключаются в снижении числа клеток Лейдига и метаболической активности ферментов, участвующих в синтезе тестостерона, что приводит к уменьшению продукции тестостерона в ответ на стимуляцию гонадотропинaми и снижению его биодоступности.
Клинические проявления гипогонадизма слабо выражены, и поэтому мужской гипогонадизм считается плохо диагностируемым заболеванием.
Клиническая манифестация гипогонадизма зависит от возраста, в котором он возник, а также его причины и длительности недостаточности тестостерона. При развитии гипогонадизма во взрослом состоянии чаще всего не удается выявить изменений, но в некоторых случаях обнаруживается умеренная гинекомастия, уменьшение количества волос на лице и теле, при этом яички пальпаторно мягкие и небольших размеров .
Клинические проявления дефицита тестостерона у взрослых мужчин характеризуются рядом признаков и симптомов:
. Снижением полового влечения
. Ухудшением настроения
. Эректильной дисфункцией
. Олигоспермией или азооспермией
. Снижением плотности костной ткани
. Регрессией вторичных половых признаков
. Потерей мышечной массы и мышечной силы
. Усталостью
Возрастная недостаточность тестостерона может сочетаться с некоторыми физиологическими изменениями, такими как снижение мышечной массы и силы, увеличение количества жировой ткани, снижение костной массы и повышение частоты остеопороза и переломов даже при незначительной травме, снижение либидо и повышение частоты нарушений эрекции, а также ухудшение общего самочувствия.
При постановке диагноза необходимо определение в крови уровня тестостерона и гонадотропинов. При гипогонадизме отмечается постоянно низкая концентрация тестостерона в сочетании с повышенным (первичный гипогонадизм) или сниженным (вторичный гипогонадизм) уровнем ЛГ и ФСГ в крови.
Тестостерон - преобладающий гормон в крови мужчины, вырабатывается преимущественно (95%) яичками, образуется из холестерина, в значительно меньших количествах - корой надпочечников. Ежесуточный объем выделения тестостерона в плазму крови составляет приблизительно 6 мг, в яичках откладывается лишь незначительное количество тестостерона. Поступая в кровоток, тестостерон транспортируется в плазме при помощи секс-стероидсвязывающего глобулина (СССГ) или в связанном с альбумином или с другими белками крови виде. Небольшая часть тестостерона циркулирует в крови в свободной форме в динамическом равновесии со связанными фракциями .
Основная часть циркулирующего в плазме крови тестостерона преобразуется в более активную форму гормона - в дигидротестостерон (ДГТ) под воздействием фермента 5a-редуктазы (в коже, печени, предстательной железе). Часть тестостерона метаболизируется в эстрадиол посредством фермента ароматазы. Ароматизация тестостерона происходит в яичках, головном мозге и жировых тканях. Во многих тканях активность тестостерона зависит от его восстановления до дигидротестостерона, который также связывается цитозольными андрогеновыми рецепторами, затем происходит транслокация стероид-рецепторного комплекса в ядро, где он активирует транскрипцию и изменения на клеточном уровне, связанные с действием андрогенов .
У взрослого мужчины андрогены необходимы для поддержания репродуктивных функций и вторичных половых признаков. Тестостерон также влияет на мышечную силу и массу, распределение жировой ткани, костную массу, эритропоэз, сперматогенез, а также на половое влечение и потенцию. Кроме того, андрогены могут оказывать влияние на общий метаболизм, настроение и самочувствие.
Таким образом, андрогены учавствуют в поддержании здоровья мужчины в зрелые годы. Несмотря на то, что дефицит андрогенов оказывает отрицательное воздействие на организм мужчины, диагностике и лечению мужского гипогонадизма обычно уделяется недостаточно внимания. Пациенты часто отрицают наличие у них симптомов дефицита тестостерона, приписывая их другим заболеваниям, и клиницистам не во всех случаях удается их распознавать. По мере накопления информации о важной роли андрогенов для функционирования и здоровья мужского организма, мужской гипогонадизм становится предметом все большего внимания. В последние годы появляется все больше научных исследований, свидетельствующих в пользу применения заместительной терапии тестостероном у взрослых мужчин.
Основной целью заместительной терапии тестостероном является достижение концентрации тестостерона в крови, максимально приближенной к физиологическим значениям у мужчин с нормальной функцией яичек . В качестве этой терапии должны использоваться физиологические дозы тестостерона, а уровни тестостерона, дигидротестостерона и эстрадиола поддерживаться в пределах нормальных значений. Кроме того, препараты должны быть безопасны, а лекарственная форма удобна для пациента. В ряде исследований было показано, что применение заместительной терапии тестостероном у мужчин с гипогонадизмом приводит к восстановлению массы тела и снижению объема жировой ткани . При этом отмечается повышение либидо, улучшение сексуальной функции, а также самочувствия и настроения .
Лечение, направленное на нормализацию уровня тестостерона, представляется патогенетической терапией гипогонадизма, особенно у пожилых мужчин с возрастным андрогенным дефицитом.
При отсутствии лечения гипогонадизм может быть фактором риска развития остеопороза у мужчин, а применение заместительной гормональной терапии повышает плотность костной ткани. Андрогены стимулируют выработку эритроцитов путем увеличения образования эритропоэтина. Экзогенные андрогены вызывают подавление эндогенного тестостерона по механизму отрицательной обратной связи через снижение выработки ЛГ. Большие дозы андрогенов могут привести к подавлению и сперматогенеза в результате ингибирования продукции ФСГ.
Андрогены стимулируют синтез белка и подавляют их катаболизм, т.е обладают анаболическим эффектом.
Арсенал средств для заместительной терапии андрогенами постоянно расширяется, и в последнее время для лечения гипогонадизма применяются производные андрогенов для перорального применения, внутримышечное введение тестостерона длительного действия, трансдермальный пластырь с тестостероном.
Для перорального или сублингвального приема используются некоторые 17a-алкильные производные тестостерона (например, метилтестостерон, флуоксиместерон, оксандролон). Все эти препараты метаболизируются в печени, их необходимо принимать несколько раз в день, их андрогенные свойства низкие или варьируют. Более того, они гепатотоксичны и из-за особенностей метаболизма могут повышать уровень липопротеидов низкой плотности и резко снижать содержание липопротеидов высокой плотности.
Для внутримышечного введения применяются инъекции депо эфиров тестостерона (тестостерона энантат и тестостерона ципионат) в масляной суспензии. Иньекции могут назначаться 1 раз в 2-3 недели в обычной дозировке для взрослых 150-200 мг . В первые несколько дней эти препараты повышают уровень тестостерона до верхней границы нормы или несколько выше, который затем снижается до нижней границы нормы или ниже в конце интервала между введениями. Такие колебания уровня тестостерона в широких пределах могут привести к колебаниям либидо и настроения и могут привести к появлению акне, полицитемии и развитию гинекомастии.
Трансдермальный пластырь обеспечивает медленное поступление тестостерона в кровоток, не требует применения производных тестостерона. Эти системы обеспечивают физиологический уровень тестостерона в плазме, имитируя суточный ритм, наблюдаемый у здоровых мужчин. При этом не наблюдается колебаний, которые имеют место при применении иньекционных форм. Однако многие мужчины считают трансдермальный путь поступления тестостерона неприемлемым с косметической точки зрения. Кроме того, пластыри могут вызвать раздражение кожи, могут отклеиваться. Эта форма доставки тестостерона неудобна также из-за размера пластыря и необходимости еженедельной подготовки кожи мошонки. Приклеивание пластыря на мошонку приводит к некоторому повышению уровня дигидротестостерона, по-видимому, из-за высокого уровня 5a-редуктазы в коже мошонки, что приводит к усилению метаболизма тестостерона.
Прикрепление пластыря на других частях тела часто сопровождается местными кожными реакциями и тем самым приводит к прерыванию лечения.
В последние годы большое внимание уделяется исследованию преимуществ трансдермальных препаратов тестостерона.
Наиболее приемлемым является применение тестостерона в виде трансдермального геля, который наносится один раз в день на кожу (обычно в области плеча, надплечья или живота). Местные реакции при применении геля минимальны. Нанесение геля на кожу неинвазивно, безболезненно и может производиться в домашних условиях. Нанесенный гель незаметен для окружающих. Тестостерон в виде геля всасывается с поверхности кожи и поступает в кровоток, при этом постоянная концентрация тестостерона в крови поддерживается в течение 24 часов. В течение трех дней терапии пониженный уровень тестостерона возвращается к норме .
Не рекомендуется нанесение геля на область половых органов. Следует избегать контакта кожи больного с кожей другого человека.
Тестостерон при нанесении на поверхность кожи быстро высыхает и всасывается в кожу, в результате создается резервуар, из которого происходит его постоянное поступление в кровоток в течение 24 часов. При однократном применении - приводит к достижению нормального уровня тестостерона в крови через 1-2 часа после нанесения, и этот уровень поддерживается в течение 24 часов. После прекращения применения средняя концентрация тестостерона в крови оставалась нормальной в течение 24-48 часов, а затем снижалась до исходного уровня на 4-й день после последнего нанесения. Исследования показали, что при достижении нормальных значений тестостерона и продолжении приема препарата в той же дозировке уровень тестостерона в плазме крови поддерживается в пределах нормальных значений на 30, 90 и 180-й день после начала терапии. Было показано, что повышение уровня тестостерона зависит от дозы применяемого препарата, и каждые 2,5 г нанесенного препарата приводят к повышению средней суточной концентрации тестостерона на 125 нг/дл .
Около 2% циркулирующего тестостерона остается свободным (несвязанным), 44% связывается с секс-стероидсвязывающим глобулином (СССГ) и 54% слабо связывается с альбумином и другими белками . Альбумин-связанная фракция не прочная, легко диссоциирует и вместе со свободной фракцией может стать биодоступной. Фракция, связанная с СССГ, не обладает биодоступностью.
Инактивация тестостерона происходит главным образом в печени. Наиболее активными метаболитами тестостерона являются эстрадиол и ДГТ. В течение 30 дней от начала терапии тестостероном уровень эстрадиола в крови значительно возрастает и остается повышенным в течение всего периода лечения, но не выходит за пределы величин, характерных для мужчин с сохраненной функцией яичек.
В период лечения гелем тестостерона возрастает концентрация ДГТ параллельно с увеличением уровня тестостерона. Проведенные исследования показали, что средняя концентрация ДГТ в течение 180 дней терапии остается в пределах нормальных значений.
Перед назначением лечения должны быть учтены не только показания, но и противопоказания к применению препарата.
Показания: первичный и вторичный гипогонадизм у мужчин.
Противопоказания:
. Андрогены противопоказаны мужчинам при наличии карциномы или рака грудной железы и при подозрении на их наличие.
. Тестостерон не показан женщинам. Беременные женщины должны избегать любого контакта препарата с кожей. В случае контакта контактировавший участок кожи должен быть немедленно вымыт водой с мылом.
. Тестостерон не должен использоваться пациентами с гиперчувствительностью.
. Продолжительное применение высоких доз тестостерона может привести к побочным эффектам со стороны печени.
. У пожилых больных под воздействием андрогенов может повышаться риск прогрессии субклинического рака предстательной железы. Такие пациенты перед началом заместительной терапии тестостероном должны быть обследованы на предмет выявления этого заболевания.
. У пациентов, получающих терапию по поводу гипогонадизма, часто встречается гинекомастия.
. У пациентов, страдающих тяжелой сердечной, почечной или печеночной недостаточностью, лечение гелем тестостерона может вызвать осложнения, характеризующиеся отеками с застойной сердечной недостаточностью или без нее. В этом случае лечение должно быть немедленно прекращено и может потребоваться терапия диуретиками.
Под нашим наблюдением находились 17 мужчин, которые жаловались на ухудшение настроения, снижение полового влечения и либидо, быструю утомляемость, снижение мышечной силы. У 7 больных с гипогонадизмом не было выявлено никаких изменений, у 3 пациентов была обнаружена умеренная гинекомастия, уменьшение количества волос на лице и теле. Яички пальпаторно были мягкими и небольших размеров.
У 4 обследованных отмечалось ожирение (индекс массы тела составлял 32±0,03 кг/м2). У 9 пациентов отмечалось абдоминальное ожирение (110±4 см). Возраст пациентов колебался от 18 до 58 лет. Всем пациентам проводили УЗИ гонад и исследование уровня тестостерона, эстрадиола, ЛГ и ФСГ в плазме крови, а также содержание СССГ.
Как указывалось выше, большинство форм гипогонадизма у взрослых мужчин являются приобретенными и часто развиваются на фоне ожирения, тяжелых системных заболеваний, приема некоторых лекарств, серповидно-клеточной анемии, СПИДа, цирроза печени и почечной недостаточности. Все указанные причины были исключены до начала лечения.
По результатам обследования первичный гипогонадизм был диагностирован у 5 пациентов и вторичный соответственно у 12.
Лечение больных проводили водно-спиртовым гелем, содержащим 1% тестостерона, который наносили на чистую, сухую, неповрежденную кожу в области плеча, надплечья или живота 1 раз в сутки. Препарат обеспечивает поступление тестостерона в течение 24 часов. 5 г андрогеля содержат 50 мг тестостерона, примерно 10% дозы тестостерона, ежедневно наносимого на поверхность кожи, поступает в системный кровоток. Препарат обеспечивает поступление тестостерона в физиологических количествах и поддерживает уровень циркулирующего тестостерона в пределах нормы, как у здоровых мужчин.
Применение препарата продолжали от 3 до 4 месяцев. При необходимости пациентам назначали курс поддерживающей терапии: витаминами, применяли седативные средства и адаптогены.
При исследовании уровня тестостерона через 30 дней после начала лечения констатировали нормальное его содержание, при этом у пациентов с первичным гипогонадизмом концентрация ЛГ и ФСГ снижалась, но не достигала нормального уровня, и только через 2 месяца после начала терапии уровень обоих гормонов достигал нормальных величин. У больных с вторичным гипогонадизмом нормальные или сниженные концентрации ЛГ и ФСГ через 30 и 90 дней после начала терапии снижались до нижней границы нормы или несколько ниже.
Содержание эстрадиола в плазме крови повышалось значительно уже в первые 30 дней от начала лечения и оставалось повышенным в течение всего периода исследования (2-3 месяца), но не выходило за пределы нормальных значений для мужчин с сохраненной функцией яичек.
Средний уровень СССГ в течение 3 месяцев исследования практически не изменился ни в одной из групп.
Заместительная терапия гелем тестостерона в течение 3-4 месяцев благоприятно отразилась на состоянии пациентов. У подавляющего большинства из них (у 14) отмечалось значительное улучшение настроения, повышение работоспособности и физической активности, либидо, сексуальной активности. Эти улучшения начались уже в первые 2 недели от начала приема препарата и продолжались в течение всего периода лечения. У 3 пациентов с возрастным гипогонадизмом улучшение настроения, общего самочувствия, работоспособности появились через 2 месяца после начала приема препарата.
Применение заместительной гормональной терапии тестостероном привело к прогрессивному снижению массы жировой ткани у всех пациентов, что проявлялось уменьшением окружности талии (в среднем на 4-5 см за 1 месяц) и повышению мышечной массы в обоих группах пациентов.
При нанесении геля тестостерона на кожу лишь у двух пациентов наблюдалась местная реакция в виде легкого зуда кожи, который был краткосрочным и не потребовал прекращения применения препарата или лечения. Из других побочных эффектов: у одного больного появились головные боли на фоне приема препарата, в одном случае имела место астения и повышение артериального давления. В проведенном исследовании заболеваний предстательной железы или яичка мы не констатировали.
В проведенном нами исследовании применение 5 г препарата не оказывало отрицательного действия на функциональное состояние печени, в то же время пероральные препараты тестостерона при длительном применении обладают выраженной гепатотоксичностью (токсический гепатит, опухоли печени, холестатический гепатит и желтуха) .
При местном применении андрогенов возможна передача препарата через кожу при контакте с партнершой. Для предупреждения риска передачи андрогенов партнерше и ее вирилизации место нанесения препарата рекомендуется прикрыть одеждой. Исследования показали, что при прикрытии места нанесения препарата одеждой передача тестостерона партнерше пациента полностью предотвращалась. Если возникла ситуация, при которой контакт с кожей других лиц неизбежен, пациент должен принять душ. Для оптимального всасывания тестостерона достаточно 5-6 часов, после чего пациентам рекомендуется принимать водные процедуры.
У пациентов, длительное время получающих заместительную терапию андрогенами, следует периодически исследовать уровни гемоглобина и гематокрита, а также холестерина и липопротеидов высокой плотности.
Необходимо исследовать функцию печени и определять величину простат-специфического антигена.
Для правильного подбора дозы андрогенов необходимо исследовать уровень тестостерона в плазме крови.
Таким образом, применение препаратов тестостерона в качестве заместительной терапии у больных с гипогонадизмом патогенетически обосновано и оказывает позитивное влияние на все звенья полового акта (оргазм, эрекция, половое влечение, эякуляция). Препараты, содержащие 1%-й тестостерон, обладают минимальными побочными действиями и могут быть рекомендованы для терапии первичного и вторичного гипогонадизма.

Литература
1. В кн.: Болезни эндокринной системы - М:Медицина, 2000.-С.520-528.
2. Wilson J.D.Androgens.In:Gilman A.G.,consulting ed; Hardman J.G., Limbird L.E.,eds-in chief, Molinoff P.B., Ruddon R.W., eds.Goodman and Gillmans/The Pharmacologic Basis of Therapeutics.8th ed.New York, NY: Pergamon Press, Inc.,1990.- P.1413-1430.
3. Bagatell C.J., Bremner W.J. Drug therapy: androgens in men - uses and abuses.-
N.Engl.J.Med..-1996; 334.- P.707-714.
4. Tenover J.L. Male hormone replacement therapy including *andropause*. Endocrinol.
Metab.Clin.North Am.- 1998;27.-P.969-987.
5. Winters S.J. Current status of testosterone replacement therapy in man. Arch. Fam.Med.-
1999.-8.- P.257-263.
6. Griffin J.E., Wilson J.D. Disorders of the testes and the male reproductive tract. In: Wilson J.D., Foster D.W., Kronenberg H.M., Larsen P.R.,eds. Williams Textbook of
Endocrinology.9th ed.Philadelphia, Pa:W.B. Saunders Co;1998.- P.819-875.
7. Nieschlag E., Behre H.M. Pharmacology and clinical uses of testosterone. In: Nieschlag E., Behre H.M., eds. Testosterone: Action, Deficiency, Substitution. 2nd ed.Berlin - Heidelberg: Springer-Verlag: 1998.- P.293-328.
8. Wang C., Swerdloff R.S. Androgen replacement therapy. Ann.Med. 1997.-29.-P. 365-370.
9. Wang C., Berman N. Longstreth J.A. et al. Pharnmacokinetics of transdermal testosterone gel in hypogonadal men: application of gel at one site versus four sites: a general research center study./ J.Clin.Endocrinol.Metab.-2000.-85.- P.964-966.
10. Wang C., Swerdloff R.S., Iranmanesh A. et al.Transdermal testosterone gel improves sexual function, mood, muscle strength, and body composition parameters in hypogonadal men. J.Clin. Endocrinol. Metab.-2000.-85.- P.2839-2853.
11. Swerdloff R.S., Wang C., Cunningham G. et al. Long- term pharmacokinetics of transdermal gel in hypogonadal men./ J.Clin. Endocrinol. Metab.-2000.-85.- P.4500-4510.

– синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Диагностика и терапия гипогонадизма осуществляется совместной работой эндокринологов, гинекологов и гинекологов-эндокринологов (у женщин), андрологов (у мужчин). Основу лечения гипогонадизма составляет заместительная гормональная терапия. При необходимости проводится хирургическая коррекция, пластика и протезирование половых органов.

Общие сведения

Гипогонадизм у мужчин

Классификация гипогонадизма у мужчин

Гипогонадизм делится на первичный и вторичный. Первичный гипогонадизм вызван нарушением функции тестикулярной ткани вследствие дефекта самих яичек. Хромосомные нарушения могут приводить к аплазии или гипоплазии тестикулярной ткани, что проявляется отсутствием секреции андрогенов или их недостаточностью для нормального формирования половых органов и вторичных половых признаков.

Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза. Первичный гипогонадизм, развивающийся в раннем детском возрасте, сопровождается психическим инфантилизмом , вторичный - психическими расстройствами.

Различают также гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм проявляется первичным поражением тестикулярной ткани яичек в сочетании с повышенным уровнем гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм возникают при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадотропный гипогонадизм связан со снижением секреции гонадотропинов, в результате чего уменьшается выработка андрогенов тестикулярной тканью яичек. Нормогонадотропный гипогонадизм вызван гиперпролактинемией, проявляется нормальным уровнем гонадотропинов и сниженной тестикулярной функцией яичек.

Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными. Проявлением гипогонадизма могут служить некоторые формы мужского бесплодия (от 40 до 60% всех случаев мужского бесплодия). В зависимости от возраста развития недостаточности половых гормонов различаются эмбриональная, допубертатная (от 0 до 12 лет) и постпубертатная формы гипогонадизма.

Врожденный первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм встречается:

при анорхизме (аплазии) яичек;
при нарушении опущения (крипторхизме и эктопии) яичек;
при истинном хроматинположительном синдроме Клайнфельтера (сочетает гипоплазию яичек, гиалиноз стенок и дисгенезию семенных канальцев, гинекомастию , часто сопровождается азооспермией (отсутствием сперматозоидов). Выработка тестостерона снижается примерно на 50%.
при (хромосомной болезни с характерными нарушениями физического развития: низкорослостью и отсутствием полового развития, рудиментарными семенниками);
при сертоли-клеточном синдроме или синдроме дель-Кастильо (недоразвитии яичек при нормальном или повышенном количестве гонадотропинов). При данном синдроме сперматозоиды не образуются, пациенты бесплодны. Физическое развитие происходит по мужскому типу;
при синдроме неполной маскулинизации - ложном мужском гермафродитизме . Причина - снижение тканевой восприимчивости к андрогенам.

Приобретенный первичный гипогонадизм развивается в результате воздействия на яички внутренних или внешних факторов после рождения.

при травмах, опухолях яичек и ранней кастрации - проявляется картиной типичного евнухизма - тотальным гипогонадизмом;
при недостаточности герминативного эпителия (ложном синдроме Клайнфелтера). Характеризуется высоким ростом, евнухоидным телосложением, гинекомастией, недостаточно развитыми вторичными половыми признаками, небольшим размером половых органов. К пубертатному периоду у пациентов развиваются евнухоидные черты, в последующем снижена фертильность.

Врожденный вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм развивается при состояниях:

связанных с повреждением гипоталамуса – изолированная форма с поражением только половой системы. Характеризуется тотальным дефицитом гонадотропных гормонов, при этом может наблюдаться дефицит лютропина или фолитропина;
при синдроме Каллмена - характеризуется недостаточностью гонадотропинов, недоразвитием гениталий и вторичных половых признаков, снижением или отсутствием обоняния (гипосмией или аносмией). Отмечается евнухоидизм (часто в сочетании с крипторхизмом), различные пороки развития: расщепление верхней губы и твердого неба, укорочение уздечки языка, асимметрия лица, шестипалость, гинекомастия, сердечно – сосудистые нарушения.
при гипофизарном нанизме (гипофизарной карликовости). Отмечается резкое снижение соматотропного, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, тиреотропного и адренокортикотропного гормонов, что проявляется нарушением функции яичек, надпочечников и щитовидной железы. Характеризуется недостаточностью половых признаков, карликовым ростом менее 130 см, бесплодием.
при врожденном пангипопитуитаризме (краниофарингиоме), вызванном врожденной опухолью головного мозга. Разрастаясь, она сдавливает ткани гипофиза, нарушая его функции. Снижается выработка гонадотропинов, а также гормонов, регулирующих функции коры надпочечников и щитовидной железы. Приводит к отставанию физического и полового развития ребенка.
при синдроме Мэддока - крайне редкой форме гипогонадизма, возникающей при недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза. Характеризуется постепенным нарастанием гипокортицизма. После прохождения пубертатного периода наблюдается недостаточность функции половых желез – евнухоидизм, гипогенитализм (недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков), снижение либидо , бесплодие.

Приобретенный вторичный гипогонадизм развивается при:

адипозогенитальной дистрофии - проявляется ожирением и гипогенитализмом. Отмечается недостаточность гонадотропной функции гипофиза. Проявляется с 10-12 лет. Гипоталамо-гипофизарной патологии при ярко выраженных клинических симптомах не наблюдается. Характерны евнухоидные пропорции скелета, обычно половая дисфункция и бесплодие. Вследствие дистрофических изменений в сердце и сосудистой гипотонии может развиться одышка, дискинезия желчевыводящих путей , метеоризм.
синдроме Лоренса – Муна – Барде - Бидля (ЛМББ), синдроме Прадера – Вили. Синдром ЛМББ проявляется ожирением , низким интеллектом, пигментной дистрофией сетчатки и полидактилией . Отмечается крипторхизм, гипоплазия яичек, гинекомастия, эректильная дисфункция , скудное оволосение лица, области подмышек, лобка, возможны дефекты развития почек. Синдром Прадера – Вили в отличие от синдрома ЛМББ имеет множественные аномалии («готическое» небо, эпикант и др.), ярко выраженную мышечную слабость на фоне снижения количества андрогенов и гонадотропинов в крови. Оба синдрома относят к функциональным нарушениям гипофиза и гипоталамуса.
гипоталамическом синдроме вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области в результате инфекционно-воспалительного, опухолевого процесса, черепно-мозговой травмы .
гиперпролактинемическом синдроме - сопутствует бесплодию и расстройствам половой функции, а возникший в детском и подростковом возрасте, вызывает задержку полового развития и гипогонадизм.

Причины и механизмы развития гипогонадизма у мужчин

Недостаточность андрогенов может быть вызвана снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза в результате патологии самих яичек или нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Этиологическими факторами первичного гипогонадизма нередко служат:

врожденное недоразвитие половых желез, возникающее при генетических дефектах – например, дисгенезия (нарушение тканевой структуры) семенных канальцев; дисгенезия или аплазия яичек (анорхизм, монорхизм). В возникновении врожденной патологии отрицательную роль играют вредные воздействия на организм беременной. К гипогонадному состоянию может приводить нарушение опущения яичек.
токсическое воздействие (химиотерапия злокачественных образований, органические растворители, нитрофураны, пестициды, алкоголь, тетрациклины, гормональные препараты в больших дозах и др.)
инфекционные заболевания (эпидемический паротит , коревой орхит , эпидидимит , деферентит, везикулит)
лучевое поражение (при контакте с рентгеновскими лучами, лучевой терапии)
приобретенные повреждения яичек – травмы, перекрут семенного канатика , варикоцеле , заворот яичек; атрофия и гипоплазия яичек после операций орхипексии , грыжесечения, хирургических вмешательств на органах мошонки.

Некоторые случаи первичного гипогонадизма являются идиопатическими. Современная эндокринология не располагает достаточными данными об этиологии идиопатического гипогонадизма.

При первичном гипогонадизме происходит снижение уровня андрогенов в крови, развитие компенсаторной реакции надпочечников на гипоандрогенизацию, возрастание продукции гонадотропинов.

К вторичному гипогонадизму приводят нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (воспалительные процессы, опухоли, сосудистые нарушения, патология эмбрионального развития). Развитие гипогонадизма могут вызывать аденомы гипофиза , продуцирующие гормон роста (при акромегалии) или адренокортикотропный гормон (при болезни Кушинга), пролактинома , послеоперационная или посттравматическая гипоталамо-гипофизарная дисфункция, гемохроматоз , процессы старения, сопровождающиеся возрастным снижением уровня тестостерона крови.

При вторичном гипогонадизме отмечается низкий уровень гонадотропинов, приводящий к уменьшению секреции андрогенов яичками.

Одной из форм мужского гипогонадизма является снижение продукции спермы при нормальном уровне тестостерона, а также крайне редкие случаи снижения уровня тестостерона без уменьшения продукции спермы.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Клинические проявления гипогонадизма обусловлены возрастом возникновения заболевания и степенью андрогенной недостаточности . Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном периоде может приводить к развитию двуполых наружных половых органов.

Если поражение яичек произошло у мальчиков в допубертатном периоде, происходит задержка полового развития, формируется типичный евнухоидизм: непропорционально высокий рост, связанный с запаздыванием окостенения эпифизарных (ростовых) зон, неразвитая грудная клетка и плечевой пояс, длинные конечности, слаборазвитая скелетная мускулатура. Может отмечаться развитие ожирения по женскому типу, истинной гинекомастии, гипогенитализма, что проявляется в малом размере полового члена, отсутствии пигментации и складчатости мошонки, гипоплазии яичек , недоразвитии предстательной железы, отсутствии оволосения на лице и лобке, недоразвитии гортани, высоком голосе.

В случаях вторичного гипогонадизма часто возникает ожирение, возможна симптоматика гипофункции коры надпочечников, щитовидной железы , проявления пангипопитуитаризма, отсутствие полового влечения и потенции.

Если снижение функции яичек развивается после завершения полового созревания, то симптомы гипогонадизма выражены слабее. Наблюдается уменьшение размеров яичек, незначительное оволосение лица и тела, жировые отложения по женскому типу, потеря эластичности и истончение кожи, бесплодие, снижение половой функции, вегетативно-сосудистые нарушения .

Уменьшение яичек наблюдается почти во всех случаях мужского гипогонадизма (исключение – если заболевание началось недавно). Уменьшение размеров яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы. При утрате спермопродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением продукции тестостерона, снижается либидо, возникает регрессия вторичных половых признаков, эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Основывается на жалобах пациента, данных анамнеза, исследовании общего статуса с использованием антропометрии, осмотре и пальпации гениталий, оценке клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.

По данным рентгенологического исследования оценивается костный возраст. Для определения минеральной насыщенности костей проводится денситометрия . При рентгенографии турецкого седла определяются его размеры и наличие опухоли. Оценка костного возраста позволяет по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти достаточно точно определить начало полового созревания. Начало полового созревания связывают с формированием сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (примерно в 13,5 - 14 лет). О полной половой зрелости свидетельствует появление анатомических синостозов . Этот признак дает возможность разграничить допубертатный возраст от пубертатного. Оценивая костный возраст, нужно учитывать возможность более раннего (для пациентов из южных районов) и позднего (для пациентов из северных районов) окостенения, а также то, что нарушение остеогенеза может быть обусловлено и другими факторами. При допубертатном гипогонадизме отмечается отставание на несколько лет «костного» возраста от паспортного.

Лабораторное исследование анализа спермы (спермограмма) при гипогонадизме характеризуется азо- или олигоспермией; иногда эякулят получить не удается. Проводится измерение уровня половых и гонадотропинов: сывороточного тестостерона (общего и свободного), лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона и гонадолиберина, а также антимюллеровского гормона сыворотки крови, пролактина, эстрадиола. Содержание тестостерона в крови снижено.

При первичном гипогонадизме уровень гонадотропинов в крови повышен, при вторичном - понижен, иногда их содержание находится в пределах нормы. Определение уровня сывороточного эстрадиола необходимо при клинически выраженной феминизации и при вторичном гипогонадизме, в случае эстрагенпродуцирующих опухолей яичек или надпочечников. Уровень 17-КС (кетостероидов) в моче при гипогонадизме может быть в норме или снижен. При подозрении на синдром Клайнфелтера показано проведение хромосомного анализа. Биопсия яичек редко дает информацию для диагностики, а также оценки прогноза или лечения.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Терапия гипогонадизма осуществляется строго индивидуально, и направлена на устранение причины заболевания. Цель проводимого лечения заключается в профилактике отставания полового развития, в дальнейшем - малигнизации тестикулярной ткани яичек и бесплодия. Лечение гипогонадизма должно осуществляться под контролем уролога и эндокринолога.

Лечение гипогонадизма зависит от его клинической формы, выраженности нарушений в гипоталамо-гипофизарной и половой системах, сопутствующих патологий, времени возникновения болезни и возраста постановки диагноза. Терапию гипогонадизма начинают с лечения основного заболевания. Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма неизлечимо, особенно в случае аспермии.

В случае первичного врожденного и приобретенного гипогонадизма (при сохраненных резервах эндокриноцитов в яичках) применяется стимулирующая терапия: у мальчиков - негормональными препаратами, а у взрослых пациентов - гормональными средствами (небольшие дозы гонадотропинов, андрогенов). При отсутствии резервной способности яичек показан заместительный прием андрогенов (тестостерона) постоянно, в течение всей жизни. При вторичном гипогонадизме и у детей, и у взрослых необходимо применять стимулирующую гормональную терапию гонадотропинами (при необходимости комбинируя их с половыми гормонами). Показано также проведение общеукрепляющей терапии, лечебной физкультуры.

Оперативное лечение гипогоандизма состоит в трансплантации яичка , низведение яичка в случае крипторхизма, при недоразвии полового члена - фаллопластике . В косметических целях проводится имплантация синтетического яичка (при отсутствии неопустившегося яичка в брюшной полости). Операции осуществляются с использованием микрохирургической техники с контролем иммунологического и гормонального статуса пациента и пересаженного органа. В процессе систематического лечения гипогонадизма уменьшается андрогенная недостаточность: возобновляется развитие вторичных половых признаков, частично восстанавливается потенции, снижается выраженность сопутствующих проявлений, (остеопороза, отставания «костного возраста» и др.).

Гипогонадизм у женщин

Женский гипогонадизм характеризуется недоразвитием и гипофункцией половых желез - яичников. Первичный гипогонадизм обусловлен либо врожденным недоразвитием яичников, либо повреждением их в период новорожденности. В организме возникает дефицит женских половых гормонов, что вызывает увеличение продукции гонадотропинов, стимулирующих яичники в гипофизе. В сыворотке крови отмечается высокий уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов (гипергонадотропный гипогонадизм) и низкая концентрация эстрогенов.

Дефицит эстрогенов вызывает недоразвитие и атрофические изменения женских половых органов, молочных желез, первичную аменорею. Если нарушение в яичниках возникло в допубертатный период, то вторичные половые признаки отсутствуют.

Причинами первичного гипергонадотропного гипогонадизма являются врожденное генетическое нарушение (синдром Шерешевского-Тернера), врожденная гипоплазия яичников, инфекционные процессы (сифилис , туберкулез , эпидемический паротит), ионизирующее излучение (лучевое, рентгеновское), оперативное удаление яичников, аутоиммунное поражение яичников (аутоиммунный оофорит), синдром тестикулярной феминизации (врожденное состояние, при котором внешний вид человека соответствует женщине при мужском генотипе), синдром поликистозных яичников .

Вторичный женский гипогонадизм (гипогонадотропный) возникает при гипоталамо-гипофизарной патологии, характеризуется дефицитом или полным прекращением синтеза и секреции гонадотропинов, регулирующих функцию яичников. Развивается вследствие воспалительных процессов в головном мозге (энцефалит , менингит , арахноидит), повреждающего действия опухолей головного мозга и сопровождается снижением стимулирующего действия гонадотропинов на функцию яичников.

Симптомы гипогонадизма у женщин

Один из основных симптомов гипогонадизма в детородном периоде – нарушение менструального цикла и аменорея . Недостаток женских половых гормонов ведет к недоразвитию половых признаков: гениталий, молочных желез, нарушению отложения жировой клетчатки по женскому типу, скудному оволосению. Если заболевание врожденное, или оно возникло в раннем детском возрасте, то вторичные половые признаки отсутствуют. Характерны узкий таз и плоские ягодицы. Если гипогонадизм развился в пуберантном периоде, половые признаки, которые уже успели развиться, сохраняются, но менструации прекращаются, ткани женских гениталий подвергаются атрофии.

Диагностика гипогонадизма у женщин

При гипогонадизме наблюдается заметное снижение содержания эстрогенов в крови, повышение уровня гонадотропинов (фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов). Ультразвуковое исследование выявляет матку, уменьшенную в размерах (гипоплазия матки), уменьшенные яичники. Рентгенография обнаруживает остеопороз или задержку формирования скелета.

Лечение гипогонадизма у женщин

При первичном гипогонадизме у женщин назначается медикаментозная заместительная терапия женскими половыми гормонами (этинилэстрадиолом). В случае наступления менструальноподобной реакции, назначают комбинированные оральные контрацептивы, содержащие два типа гормонов - эстрогены и гестагены. Женщинам после 40 лет назначают эстрадиол + ципротерон, эстрадиол + норэтистерон. Заместительная гормональная терапия противопоказана при злокачественных опухолях молочных желез и половых органов, сердечно – сосудистых заболеваниях, болезнях почек, печени, тромбофлебите и др.

Прогноз для жизни при гипогонадизме – благоприятный. Профилактика гипогонадизма состоит в медико-санитарном просвещении населения, наблюдении беременных женщин и охране их здоровья.